见解析
（1）观察分析题图可知，若基因①发生基因突变，体内的苯丙氨酸不能转变成酪氨酸，只能转变成苯丙酮酸，大量的苯丙酮酸随尿排出，导致苯丙酮尿症；该图中的几种基因都能控制酶的合成，从而控制代谢过程，进而影响生物的性状。
（2）由于酶①中含有500个氨基酸，直接指导蛋白质的模板为mRNA，应该含有的核苷酸树为500×3=1500（个）；参与合成蛋白质的tRNA共有61种；由于一个mRNA分子上可以相继结合多个核糖体，因此细胞可以在短时间合成大量的蛋白质。
（3）由于基因突变后，形成的蛋白质比原来少了50个氨基酸，前300个氨基酸相同，最可能的原因是发生了碱基对的增添或缺失；其他苯丙酮尿症患者的基因1不一定与该患者完全相同，这也体现了基因突变的不定向性。
（4）自然条件下的基因突变频率非常低，原因有两个：DNA分子独特的双螺旋结构为复制提供了精确的模板；严格的碱基互补配对原则保证复制的准确无误的进行。
