H基因中碱基对有142bp,碱基对数目不变,是替换的结果,A正确;致病基因h位于X染色体上,Ⅱ-1基因型为XhY,h基因上无BclⅠ酶的识别和切割位点,所以基因诊断中只出现142bp片段,B错误;男性X染色体来自其母亲,因此其X染色体上的基因也来自母亲;B正确。Ⅱ-1的母亲的基因型为XHXh,其父亲基因型为XHY。Ⅱ-2的基因型和Ⅱ-3的基因型都为XHXh或XHXH。H基因上有BclⅠ酶的识别和切割位点,切割后产生99bp和43bp 的片段;h基因上无BclⅠ酶的识别和切割位点,得到片段为142bp,由于Ⅱ-2的基因诊断中只出现99bp和43bp片段,可确定其基因型为XHXH,C正确;Ⅱ-3的基因型为XHXh或XHXH,她与一正常男子婚配,儿子患病的概率=1/4,D正确。